Medizinische und chirurgische Urologie
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Abstrakt

Erkrankungen der hinteren Harnröhrenklappen bei Geschwistern, die keine Zwillinge sind: Fallbericht und Literaturübersicht

Lucas Medeiros Burttet, Tiago Elias Rosito, Gustavo Baldino Nabinger, Milton Berger und Brasil Silva Neto

Obwohl es sich um eine seltene Erkrankung handelt, sind hintere Harnröhrenklappen (PUV) die häufigste obstruktive Ursache für chronische Nierenerkrankungen bei Kindern. Um eine frühe Diagnose zu stellen, ist es wichtig, Familien mit einem hohen Risiko für diese Erkrankung zu identifizieren. Hier berichten wir über einen seltenen Fall von PUV bei Geschwistern, die keine Zwillinge sind. Bei dem ersten Geschwisterkind wurde die Erkrankung im Alter von 2 Monaten diagnostiziert, es zeigte sich eine Niereninsuffizienz, die entsprechend behandelt wurde. Trotz der Krankengeschichte des Bruders und der allgemeinen vorgeburtlichen Betreuung zeigte das zweite Geschwisterkind im Alter von 3 Monaten die gleiche Erkrankung und litt an akuter Niereninsuffizienz, Harnwegsinfektion und schwerer Anämie, was sogar noch schwerwiegendere Komplikationen aufwies als beim ersten Geschwisterkind. Wir haben die 12 Fälle von Geschwistern, die keine Zwillinge sind, überprüft, die zuvor in der Literatur beschrieben wurden, und festgestellt, dass in der Mehrheit dieser Familien eine späte Diagnose beobachtet wurde. Hierin diskutieren wir Aspekte der Behandlung der Erkrankung und betonen die Bedeutung einer spezifischen vorgeburtlichen Untersuchung bei Jungen mit einer positiven Familienanamnese.