Klinische Pädiatrie: Offener Zugang
Offener Zugang

Abstrakt

Vorhersage eines sehr schweren Kawasaki-Syndroms bei Patienten, die nicht auf eine anfängliche Steroidkombinationstherapie ansprechen: Eine prospektive Kohortenstudie

Yukako Yoshikane, Tatsuki Miyamoto, Junichi Hashimoto, Shinichi Hirose, Atsushi Ogawa

Ziel: Das Kawasaki-Syndrom (KD) ist eine akute systemische Vaskulitis, die zu einer ischämischen Herzkrankheit infolge von Koronaraneurysmen führen kann. Eine Resistenz gegen intravenöse Immunglobulin (IVIG) ist ein wesentlicher Risikofaktor für die Entwicklung von Koronararterienläsionen (CALs). Eine gepulste oder nicht gepulste Steroidkombinationstherapie als Erstbehandlung für Kinder mit Hochrisiko-KD wurde 2012 in die japanische Leitlinie aufgenommen. Bei einigen Patienten mit sehr schwerem KD bessert sich der Zustand jedoch auch mit der Steroidkombinationstherapie nicht. Zweck dieser Studie war es, die Risikofaktoren für Patienten mit schwerem KD zu klären, die auf die Steroidkombinationstherapie nicht ansprechen, und zu bestätigen, ob sie im Frühstadium vorhergesagt werden können. Methoden: Prospektiv wurden 40 hospitalisierte KD-Patienten rekrutiert, die in allen drei japanischen Vorhersage-Bewertungssystemen hohe Werte erreichten und als Erstbehandlung Steroide mit IVIG erhielten. Die IVIG+Steroid-Responder-Gruppe (n=21) benötigte keine zusätzliche Therapie und die IVIG+Steroid-Resistenz-Gruppe (n=19) benötigte eine zusätzliche Therapie. Die klinischen Daten vor und nach der Erstbehandlung wurden zwischen beiden Gruppen verglichen. Ergebnisse: Die Kobayashi- und Egami-Scores vor der Erstbehandlung und die Neutrophilenzahl 2 Tage nach der Erstbehandlung waren in der IVIG+Steroid-Resistenz-Gruppe unabhängig voneinander höher als in der IVIG+Steroid-Responder-Gruppe. Kobayashi-Score ≥ 7, 2 Punkte; Egami-Score ≥ 4, 1 Punkt; und Neutrophilenzahl nach der Erstbehandlung ≥ 11000/µl, 2 Punkte. Patienten mit drei oder mehr Punkten benötigten wahrscheinlich eine zusätzliche Behandlung (Sensitivität 89 %, Spezifität 76 %). Schlussfolgerungen: Die Vorhersage eines sehr schweren KD, der im Frühstadium nicht auf die Steroid-Kombinationstherapie anspricht, ist möglich. Unser neues, originelles Modell kann dabei helfen, Patienten vorherzusagen, die auf die anfängliche Steroidkombinationstherapie nicht ansprechen, und so Koronararterienaneurysmen vorzubeugen.