Zeitschrift für Leukämie
Offener Zugang

Abstrakt

Primäre und sekundäre Beteiligung des Zentralnervensystems bei akuter myeloischer Leukämie

Elżbieta Patkowska, Andrzej Szczepaniak, Marta BaraÅ„ska, Maciej Kaźmierczak, Monika Paluszewska, WiesÅ‚aw Wiktor JÄ™drzejczak, Renata Guzicka-Kazimierczak, Wanda KnopiÅ„ska-PosÅ‚uszny, Olga Grzybowska-Izydorczyk, Agnieszka Pluta, JarosÅ‚aw Piszcz, Izabela DereÅ„-Wagemann, Ewa Lech-MaraÅ„da und Joanna Góra-Tybor

Einleitung:  Eine Beteiligung des zentralen Nervensystems (CNSi) kommt bei Patienten mit Akuter myeloischer Leukämie (AML) selten vor. Die Erkrankung ist klinisch nicht gut charakterisiert und es fehlen standardisierte Behandlungen.

Patienten und Methoden: In acht polnischen hämatologischen Zentren wurde eine retrospektive Analyse von 77 aufeinanderfolgenden AML-Patienten mit primärer und sekundärer CNSi zwischen 2004 und 2016 durchgeführt.

Ergebnisse: 77 Patienten (38 mit primärer CNSi-AML) wurden eingeschlossen. Das Durchschnittsalter betrug in beiden Gruppen 44 Jahre. Bei den meisten Personen wurde eine erhöhte Laktatdehydrogenase-Aktivität festgestellt. Patienten der Gruppe mit primärer CNSi-AML hatten häufiger myelomonozytäre und monoblastische AML-Subtypen (68,4 %) als Patienten mit sekundärer CNSi-AML (43,5 %) (p=0,039). Es gab keine Unterschiede zwischen den beiden Gruppen hinsichtlich der Leukozytenzahl oder des Blastenanteils im peripheren Blut oder Knochenmark bei der AML-Diagnose. Auch hinsichtlich der Häufigkeit zytogenetischer oder molekularer Anomalien gab es zwischen den beiden Gruppen keine statistisch signifikanten Unterschiede. In beiden Gruppen wurde CNSi am häufigsten in der Zerebrospinalflüssigkeit gefunden und das häufigste neurologische Symptom war Kopfschmerz. Die folgenden Manifestationen traten bei sekundärer CNSi-AML häufiger auf als bei primärer CNSi-AML: Schwäche der unteren Extremitäten (38,46 % vs. 13,16 %; p=0,023), Parästhesie (38,46 % vs. 13,16 %; p=0,023), motorische Defizite (31,58 % vs. 10,53 %; p=0,047) und Asymmetrie der Reflexe (26,32 % vs. 2,7 %; p=0,007). Die mediane Pleozytose war bei sekundärer CNSi-AML ebenfalls signifikant höher als bei primärer CNSi-AML: 27 (IQR 2-146) vs. 2 (IQR: 1-12; p=0,004). Beide Gruppen hatten ein ziemlich kurzes Gesamtüberleben (OS) mit einem Median von 16,6 Monaten (9,9-NA) für Patienten mit primärer CNSi-AML und 15,4 Monaten (10,1-21,1) für Patienten mit sekundärer CNSi.

Schlussfolgerung: Patienten mit CNSi-AML waren relativ jung, hatten eine hohe Lactatdehydrogenase-Aktivität und hohe Raten der myelomonozytischen und monoblastischen/monozytischen AML-Subtypen. Die Zweckmäßigkeit einer ZNS-Untersuchung und Prophylaxe bei Patienten mit solchen Merkmalen muss daher erneut überprüft werden.