ISSN: 2155-9570
Yun Li
Falldarstellung: Ein männlicher Säugling (Gestationsalter 30 Wochen, Geburtsgewicht 1410 g) wurde zur Untersuchung auf Frühgeborenenretinopathie (ROP) vorgestellt. Bei der Untersuchung im Alter von 34 Wochen (PMA) (Erstbesuch) wurde ein Feuermal auf seinen linken Augenlidern und im Oberkieferbereich festgestellt, das den V1- und V2-Verteilungen des Trigeminusnervs folgte. Ab der 37. Woche nach der Menstruation (PMA) wurde bei ihm progressive ROP (Zone 2, Stadium 3) in seinem linken Auge festgestellt und er erhielt in der 39. Woche nach der Menstruation intravitreales Ranibizumab zur Behandlung von ROP Typ 1. Der Kieferkamm und die Neovaskularisation (NV) bildeten sich zufriedenstellend zurück, aber in der 40. Woche wurde ein diffuses Aderhauthämangiom mit typischem „Tomaten-Ketchup-Fundus“ sichtbar. Diese klinischen Befunde sind typisch für das Sturge-Weber-Syndrom. Bei der PMA in der 44. Woche wurde bei dem Baby eine verstärkte Gefäßbildung der Bindehaut und eine Gefäßkrümmung der Netzhaut festgestellt. Bei der Fundusfotografie und Fluoreszenzangiographie (FFA) wurden mehrere Vene-zu-Vene-Anastomosen in der peripheren Netzhaut und eine verstärkte Gefäßkrümmung der Netzhaut festgestellt. Das Baby hat bisher einen normalen Augeninnendruck und wird hinsichtlich weiterer Augenveränderungen genau beobachtet. Im MRT wurde keine leptomeningeale Angiomatose festgestellt.
Diskussion und Schlussfolgerungen: Wir beschreiben ein Frühchen als jüngsten SWS-Patienten, bei dem progressive multiple Gefäßfehlbildungen dokumentiert wurden. Bei dem Patienten wurde bei PMA 37 auch ROP Typ 1 am linken Auge diagnostiziert. Eine Lektion, die wir aus diesem Fall lernen sollten, ist, wie wir die Gefäßanomalien bei SWS und ROP unterscheiden können. Die Morphologie der abnormalen Gefäße, das Progressionsmuster und die FFA unter Narkose sind in einer solchen Situation hilfreich.