Anatomie und Physiologie: Aktuelle Forschung
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Abstrakt

Quantitative Anatomie der Taussig-Bing-Anomalie

Leo A Bockeria, Osman A Makhachev, Margarita V Gorgeeva, Marina S Panova, Tatiana Yu Philippkina, Titalav Kh Khiriev und Sergey B Zaets

Hintergrund: Taussig-Bing ist eine der Varianten des rechten Ventrikels mit doppeltem Ausgang. Das charakteristische Merkmal der Taussig-Bing-Anomalie (TBA), das sie von der partiellen Transposition der großen Arterien unterscheidet, ist der subpulmonale Ventrikelseptumdefekt. Morphometrische Studien an Herzen mit TBA sind begrenzt und beinhalten in der Mehrheit der Fälle keine quantitative Bewertung der intrakardialen Strukturen. Das Ziel dieser Studie war, intrakardiale Strukturen (z. B. Herzmasse, Durchmesser der Herzklappen, Dicke des Myokards) zu messen, ihre Abweichung von der individuellen Norm zu bewerten und auch festzustellen, wie diese Parameter durch anatomische Varianten der Läsion, anthropometrische Variabilität oder pulmonale Hypertonie beeinflusst werden.
Methoden: Dreißig pädiatrische Herzen mit TBA wurden einer morphometrischen Bewertung unterzogen. Das mediane Alter zum Zeitpunkt des Todes betrug 0,4 Jahre. Alle Patienten hatten pulmonale Hypertonie Grad I-II (n=24) oder Grad III-IV (n=6) nach Heath-Edwards. Die morphometrische Beurteilung umfasste die Messung der folgenden Parameter: Herzmasse, Durchmesser des faserigen Anulus aller Herzklappen (Mitral-, Trikuspidal-, Aorten- und Pulmonalklappe), Myokarddicke des rechten und linken Ventrikels. Die Ergebnisse der Klappenmorphometrie wurden mit den individuellen Normdaten von Schulz DM und Giordano DA verglichen und der Z-Score-Index berechnet.
Ergebnisse: Herzmasse, Myokarddicke des rechten Ventrikels und Durchmesser der Pulmonalklappe überstiegen die Normalwerte bei TBA-Herzen deutlich. Der mediane Z-Score der Herzmasse war bei TBA-Herzen mit pulmonaler Hypertonie Grad III-IV signifikant höher als bei pulmonaler Hypertonie Grad I-II. Die Durchmesser der Trikuspidal- und Pulmonalklappe waren bei TBA-Herzen ohne Aortenobstruktion signifikant größer.
Schlussfolgerungen: Bei TBA-Herzen ist im Vergleich zu altersbereinigten Normalwerten eine Zunahme der Herzmasse, der Dicke des rechtsventrikulären Myokards sowie des Pulmonalklappendurchmessers zu verzeichnen. Der Grad der pulmonalen Hypertonie kann zur Zunahme der Herzmasse beitragen.