ISSN: 2155-9899
Heather S. Gladue, David A. Fox, Lori Lowe und J. Michelle Kahlenberg
Das Schnitzler-Syndrom ist ein seltenes und verheerendes autoinflammatorisches Syndrom, dessen Diagnose schwierig sein kann. Wir beschreiben zwei Fälle, die Anzeichen und Symptome aufwiesen, die mit dem Schnitzler-Syndrom übereinstimmen, wobei zunächst oder auch weiterhin keine monoklonale Gammopathie auftrat. Beide Patienten reagierten auf eine Anti-IL-1β-Therapie, was mit dem übereinstimmt, was für diese Krankheit bekannt ist. Aus unserer Literaturübersicht geht hervor, dass es nur einen weiteren Fall des Schnitzler-Syndroms gibt, bei dem keine monoklonale Gammopathie dokumentiert wurde. Das Verständnis, dass eine monoklonale Gammopathie nicht immer vorhanden sein muss, ist wichtig, um eine Verzögerung bei der Diagnose und Einleitung der richtigen Behandlung zu vermeiden.