Zeitschrift für klinische und zelluläre Immunologie
Offener Zugang

Abstrakt

Systemischer Lupus erythematodes mit Neuromyelitis optica

Kazuya Takahashi

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die sich nachteilig auf viele verschiedene Systeme im Körper auswirken kann, einschließlich des zentralen Nervensystems. Neuropsychiatrischer SLE (NPSLE) bezieht sich auf mehrere verschiedene neurologische und/oder verhaltensbezogene klinische Syndrome und hat eine Prävalenzrate von etwa 30-40 %, während die Manifestation von Myelitis oder Optikusneuritis bei NPSLE selten ist (~1 %). Myelitis und Optikusneuritis sind leicht zu erkennen, da Myelitis häufig transversal verläuft und sich als schwere Störungen sowohl der motorischen als auch der sensorischen Bahnen manifestiert, während Optikusneuritis oft beidseitig und schwerwiegend ist. Mindestens 85 % der Patienten erleiden Rückfälle in Form von Optikusneuritis, transversaler Myelitis oder beidem. Darüber hinaus werden einige Fälle von NPSLE mit Optikusneuritis oft durch Myelitis kompliziert. Interessanterweise sind die Merkmale der Myelitis oder Optikusneuritis bei NPSLE denen der Neuromyelitis optica (NMO) sehr ähnlich, einer Krankheit, die durch bilaterale Optikusneuropathie und transversale Myelopathie gekennzeichnet ist. Tatsächlich hat die Magnetresonanztomographie (MRT) von Patienten mit NPSLE eine longitudinale Wirbelsäulenbeteiligung mit Schwellung des Rückenmarks und hyperintensen Läsionen in zentralen Regionen gezeigt. Diese Befunde sind typischerweise auch in MRTs von Patienten mit NMO zu beobachten. Darüber hinaus wurden bei Patienten mit NMO und NPSLE mit Myelitis und/oder Optikusneuritis Antikörper gegen Aquaporin 4 (AQP4) entdeckt. Deshalb sollten bei der Behandlung von NPSLE-Fällen mit Myelitis und/oder Optikusneuritis häufig auftretende Komplikationen berücksichtigt werden. Da die Behandlung von NMO den therapeutischen Ansätzen bei NPSLE stark ähnelt, könnten sich Kortikosteroide allein oder in Kombination mit Immunsuppressiva bei der Verringerung der Rückfallgefahr als wirksam erweisen. Bei einigen Patienten kann eine Steroidtherapie jedoch refraktär sein; in solchen Fällen kann der Plasmaaustausch aufgrund der bei NMO typischerweise angewandten Behandlungsansätze gegenüber anderen Zweitlinientherapiestrategien wie intravenösen Immunglobulinen und Rituximab Vorrang haben. In dieser Übersicht werde ich pathologische Ähnlichkeiten zwischen NPSLE mit Myelitis und/oder Optikusneuritis und NMO erörtern, um zu zeigen, dass unser Wissen über NMO bei der Behandlung von NPSLE mit Myelitis und/oder Optikusneuritis berücksichtigt werden sollte.