Immunomforschung
Offener Zugang

Abstrakt

Systemische Sklerose-Interstitielle Lungenerkrankung Merkmale und Überlebensraten in einer Langzeitnachbeobachtung

Shiri Keret1, Yolanda Braun-Moscovici2,3, Anna Solomonov3,4, Doron Markovits2, Sami Giryes2, Kohava Toledano2,3, Yonit Tavor2, Katya Dolnikov2, Alexander Rozin2,3, Elite Vainer Evgrafov4, Hanna Dawood4, Luda Guralnik3,5, Alexandra Balbir-Gurman2,3*

Ziel: Beurteilung der Morbidität, Mortalität und Prognosefaktoren von Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) und interstitieller Lungenerkrankung (ILD).

Methoden: Eine retrospektive Analyse prospektiv erhobener Daten von SSc-Patienten zwischen den Jahren 2000–2020. Die Datenerhebung umfasste demografische und klinische Parameter, mit wiederholten Bewertungen der forcierten Vitalkapazität (FVC), der Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (DLCO) und des pulmonalarteriellen Drucks (PAP) bei SSc-ILD-Patienten.

Ergebnisse: Von 446 SSc-Patienten [367 (82,2 %) weiblich, Durchschnittsalter 46,5 Jahre, 175 (39,2 %) diffuse SSc [DcSSc]] hatten 141 (31,6 %) SSc-ILD, 121 (27,1 %) waren verstorben, davon starben 74 (61,6 %) Patienten an SSc-bedingten Komplikationen. SSc-ILD war mit männlichem Geschlecht, arabischer Abstammung, DcSSc, Anti-Topoisomerase-Antikörpern, Myopathie und pulmonaler Hypertonie (PAH) assoziiert. Die Mortalität bei SSc-ILD war mit höherem Alter, arabischer Abstammung und PAH assoziiert. Erhöhte PAP, die zum Zeitpunkt der SSc-ILD-Diagnose per Echokardiographie ermittelt wurden, und ein schneller Rückgang von FVC oder DLCO korrelierten mit der Mortalität. Die Fünfjahresüberlebensraten bei SSc- und SSc-ILD-Patienten waren konstant.

Schlussfolgerung: Arabische Abstammung ist ein wichtiger Prognosefaktor für ILD und Mortalität. Bei SSc-ILD deuten ein früher Anstieg des PAP und ein schneller Abfall von FVC oder DLCO auf eine schlechte Prognose hin. Die SSc-bedingte Mortalität ist nach wie vor hoch und ist in den letzten Jahrzehnten stabil geblieben.