Zeitschrift für klinische und zelluläre Immunologie
Offener Zugang

Abstrakt

Der Mangel an Serum-Mannose-bindendem Lektin bei früh einsetzender idiopathischer Lungenfibrose und familiären Fällen

VA Varney, J Evans, H Parnell, B Bajardeen, A Nicholas, A Bansal und N Sumar

Hintergrund: Idiopathische Lungenfibrose (UIP/IPF) wird zunehmend bei Geschwistern und nahen Blutsverwandten entdeckt, was auf eine genetische Prädisposition schließen lässt. Serum-Mannose-bindende Lektinwerte (MBL) sind Teil des angeborenen Immunsystems; ein Mangel führt zu einem Opsonisierungs- und Phagozytosedefekt. Serumwerte sind genetisch bestimmt.

Ziele und Methode: Wir untersuchten das Serum-MBL bei gesunden Kontrollpersonen (HC), bei Patienten mit häufig verschlimmerter COPD, Lungentuberkulose und Sarkoidose sowie bei UIP/IPF-Patienten, darunter solche mit und ohne betroffenes Patienten.

Ergebnisse: Die mittleren MBL-Serumspiegel verteilen sich statistisch nicht bei HC, COPD oder TB. Bei Sarkoidose liegen die mittleren Werte statistisch höher. Bei Patienten mit IPF-Beginn vor <55 Jahren und Patienten mit betroffenen Blutsverwandten (FH) waren die Werte deutlich niedriger als bei Patienten mit IPF-Beginn vor >55 Jahren und ohne andere betroffene Verwandte.

Die Chi-Quadrat-Analyse dieses Musters zeigte keine Unterschiede für HC, COPD und IPF > 55 Jahre. Bei TB und Sarkoidose traten im Vergleich zu HC übliche normale MBL-Werte auf (p = 0,001 bzw. 0,024). Bei IPF < 55 Jahre und IPF und FH traten im Vergleich zu HC mittlere mittelschwere und schwere Defizite auf (p = 0,001 bzw. 0,001).

Bei IPF mit frühem Beginn und IPF & FH beträgt die Odds Ratio für einen schweren MBL-Mangel 4,32 (95 % KI 1,45, 12,83) p=0,0078, und für einen mittelschweren oder schweren Mangel betrug sie OR 3.309 (95 % KI für OR 1,38, 7,91) p=0,0071.

Schlussfolgerung: Die Daten liegen nahe, dass ein MBL-Mangel bei UIP/IPF mit frühem Krankheitsbeginn und bei Fällen mit einem betroffenen Verwandten häufig vorkommt. Die anderen Gruppen weisen keinen solchen Defekt auf und ihre Werte stimmen mit veröffentlichten Daten überein. Die Wirkung von MBL ist für viele der beschriebenen histologischen Veränderungen von zentraler Bedeutung und diese Beobachtung muss auf weitere Fälle ausgeweitet werden, um ein umfassendes Verständnis seiner wahrscheinlichen Rolle im Krankheitsverlauf zu erlangen.