Immunomforschung
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Abstrakt

Die erste dokumentierte systemische Lupus erythematodes-assoziierte Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung mit zystischen Läsionen und dualer Seropositivität für Anti-AQP4- und Anti-MOG-Antikörper im Nahen Osten und in Nordafrika: Ein Fallbericht

Omar Al Jassem1*, Rami Rifi, Karim Kheir, Alaa Masri, Hassan Eid2

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine seltene Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, die den Sehnerv und das Rückenmark betrifft. Sie ist mit Autoantikörpern gegen Aquaporin-4 (AQP-4) und/oder Myelin-Oligodendrozyten-Glykoproteine ​​verbunden. Die Diagnose erfolgt anhand klinischer, radiologischer und serologischer Kriterien und die Behandlung erfolgt in der akuten Phase mit Immunsuppressiva. Eine langfristige Immunsuppression ist unerlässlich, um mögliche Rückfälle zu verhindern. In diesem Fall stellen wir eine 19-jährige Patientin mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) vor, die mit verschwommenem Sehen und Sehverlust auf dem linken Auge vorstellig wurde. Die optische Kohärenztomographie war normal, aber eine zervikodorsale MRT mit Gadoliniumkontrastmittel zeigte mehrere Läsionen, die sich vom Hirnstamm bis zur C7-T1-Verbindung erstreckten und auf eine longitudinal ausgedehnte transversale Myelitis (LETM) hindeuteten, von denen die größte eine zystische Läsion an der zervikospinalen Verbindung war. Eine Kontrastmittelinjektion ergab auch eine Optikusneuritis links. Die Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit zeigte erhöhte IgG- und Erythrozytenwerte, aber keine oligoklonalen Banden. Der Patient wurde positiv auf AQP-4-Autoantikörper getestet, was die Diagnose NMOSD bestätigte. Die Behandlung mit intravenösem (IV) Methylprednisolon führte zu einer teilweisen Besserung, aber der Patient erlitt einen Rückfall mit schweren neurologischen Symptomen, darunter Tetraplegie und Blasen- und Darmfunktionsstörungen. Dieser Fall veranschaulicht, wie wichtig es ist, NMOSD bei der Differentialdiagnose von Patienten mit SLE zu berücksichtigen, die an Optikusneuritis und/oder Myelitis leiden, insbesondere wenn MRT-Befunde auf LETM hindeuten. Eine frühe Diagnose und Einhaltung der Behandlung sind entscheidend, um weitere Rückfälle und schädliche Folgeerscheinungen zu verhindern.