ISSN: 2329-6917
Areej Al Mugairi, Bakul I Dalal, Steven Pi, Soo Yeon Lee, Nikisha S. Khare, Jason Pal, Alok Vakil, Adam Bryant, Sally Lau und Yasser R. Abou Mourad
Hintergrund: Bei erwachsenen Patienten mit akuter lymphatischer T-Zell-Leukämie (T-aALL) werden Alter, Leukozytenzahl und Zytogenetik zur prognostischen Stratifizierung herangezogen. Wir berichten über die prognostische Bedeutung des Immunphänotyps bei T-aALL-Patienten. Methoden: Wir analysierten 27 T-aALL-Patienten, die zwischen 1989 und 2010 im Rahmen des Leukemia-BMT-Programms von British Columbia behandelt wurden, und verwendeten ein standardisiertes Protokoll für Diagnose, Behandlung und Nachsorge. Die Rohdaten der Immunphänotypisierung wurden erneut analysiert, um Positivität (≥20 % positive Blasten), Anzahl positiver Blasten sowie Intensität und Homogenität der Expression aufzuzeichnen. Thymusphänotyp (TP) und Expression myeloider Antigene (My+) wurden als CD1a+ oder duale Expression von CD4 und CD8 bzw. CD13+, CD33+ oder CD117+ definiert. Ergebnisse: 22 (81 %) T–aALL-Patienten erreichten eine vollständige Remission (CR); von diesen erlitten 7 (32 %) innerhalb von 5–22 Monaten (Median 15 Monate) einen Rückfall. Das rezidivfreie Überleben (RFS) und das Gesamtüberleben (OS) betrugen 1–119 (Median 18) Monate bzw. 1–119 (Median 25) Monate. Die Häufigkeit von CD1a+, CD4+, TP+ und My+ betrug 58 %, 58 %, 66 % bzw. 50 %. Die Expression der T-Zell-Antigene CD1a, CD4 und TP+ waren günstig mit dem Ergebnis verbunden: CD1a+-Status mit OS (p=0,017), CD4+-Status mit RFS (p=0,015) und OS (p=0,005), TP+-Status mit CR (p=0,028) und OS (p=0,024). Der My+-Status war negativ mit CR (p=0,013) und OS (p=0,026) assoziiert. Schlussfolgerungen: Bei T–aALL-Patienten sind CD1a+, CD4+ und TP+ positiv und der My+-Status negativ mit dem Ausgang assoziiert. Der Prozentsatz positiver Blasten sowie die Intensität und Gleichmäßigkeit der Färbung für verschiedene Antigene weisen große Unterschiede auf.