Zeitschrift für medizinische und chirurgische Pathologie
Offener Zugang

Abstrakt

Zwei verschiedene Aspekte der pleuroparenchymalen Fibroelastose: Eine Erkrankung der Lungenfibrose und der Brustwand

Kentaro Watanabe

Die wesentliche Histologie von PPFE ist eine subpleurale Fibroelastose in den Oberlappen, die sich von der einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) unterscheidet. PPFE könnte jedoch mit UIP einen pathologischen Prozess gemeinsam haben, der zu einer Fibrose im Endstadium führt: Der Entwicklung der dicken subleuralen Bänder der Fibroelastose könnte ein entzündlicher oder akuter Lungenschädigungsprozess vorausgegangen sein, der möglicherweise einer wabenförmigen Lunge bei UIP entspricht. Fibroblastenherde finden sich am Vorderrand der Fibroelastose, und bei Patienten mit PPFE kommt es zu einer akuten Exazerbation. Die Anzahl der Fibroblastenherde könnte mit einer akuten Exazerbation oder einer schlechten Prognose bei Patienten mit PPFE korrelieren, wie bei Patienten mit UIP.
Ein abgeflachter Brustkorb und ein erhöhtes Verhältnis von Reservevolumen zu totaler Lungenkapazität (RV/TLC) sind charakteristische Merkmale, die bei Patienten mit PPFE, nicht jedoch bei Patienten mit UIP zu beobachten sind. Ein abgeflachter Brustkorb, der als Folge der fibrotischen Schrumpfung der beiden Oberlappen entsteht, verringert die Dehnbarkeit des Brustkorbs weiter, schränkt die Lungenausdehnung ein und verstärkt die atelektatische Schrumpfung der Oberlappen. Diese Pathophysiologie ähnelt der von Kyphoskoliose und ankylosierender Spondylitis. Therapeutische Eingriffe, darunter die Verwendung von Steroiden und Antifibrotika bei Patienten mit PPFE, haben bisher enttäuschende Ergebnisse gezeigt. Der Mechanik der Brustwand muss bei der Behandlung von Patienten mit PPFE mehr Aufmerksamkeit gewidmet werden.
Der heterogene klinische Hintergrund und der klinische Verlauf von PPFE erinnern uns daran, dass PPFE möglicherweise eher als „PPFE-Syndrom“ bezeichnet werden sollte als als einzelne Krankheit.